五、白塞病

白塞病(Behcets d isease堤以口腔、外生殖器溃疡及眼损害为主要特征的一种综合征。

【临床特征】

主要为口腔、外生殖器溃疡、眼损害和皮疹。

1.口眸溃疡约2 /3患者初发疗状为口眸溃疡。班型为0.2cm-1.0cm的圆形和椭圆形溃疡，常较深，表而淡红色或黄白色，周边有红晕，疼痛明显，数口几个至10余个不等。约((2-4))周溃疡可愈合，但常复发。

2.外生殖器溃疡多出现于口腔溃疡之后，亦可为初发症状，男性主要发生于阴囊、阴茎和龟头。女性溃疡发生率高，主要发生于大小阴唇。溃疡约0.5cm一1.0cm,单发或有数个，常较深，疼痛明显。溃疡愈合后常留有疤痕。

3.眼病变一般受累较晚，多于发病后((1-5)年内出现，主要表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎、色素膜炎，重者视神经萎缩。

4.皮肤损害主要表现为毛囊炎或座疮样损害、结节性红斑和静脉炎。毛囊炎样损害多见于躯干，而结节性红斑和血栓静脉炎多发生于小腿。大多数患者呈现阳性的针刺反应。

【组织病理表现】

1.真皮全层乃至皮下小血管较大静脉受累;

2部分中、小血管壁纤维素样变性;

3.血管壁及其周围嗜中性白细胞浸润，伴有碎核或核尘;

4.部分病例在真皮胶原纤维束间有明显嗜中性白细胞浸润，而没有典型血管炎表现，此时表现为嗜中性皮病;

5.部分小血管腔内有血栓形成;

6.部分血管周围嗜酸性粒细胞;

7.部分病例，特别是在陈旧性皮疹，血管壁及其周围淋巴

细胞浸润，而没有典型白细胞碎裂性血管炎表现;

8.晚期部分中等大血管壁增厚，管腔狭窄或纤维化闭塞。

六、青斑样血管炎

青斑样血管炎(livedoid vasculitis ),又称白色萎缩，是一种下肢疼痛性紫瘫、慢性溃疡和萎缩性病变。多数为特发性，但部分合并系统损害，如高凝状态、抗心磷酷抗体综合征、丙型肝炎和C蛋白缺乏症等。

【临床特征】

该病好发于足背外侧、踩周围和小腿下段。早期损害为星状或网状紫红色斑疹或斑片，境界清楚，长时间不消退，并逐渐变黑，出现坏死，形成不规则的溃疡，有疼痛。溃疡愈合缓慢，久之可遗留萎缩性瘫痕。典型时表现为白色。

【组织病理表现】

1.早期可与一般白细胞碎裂性血管炎表现类似;

2主要特点为真皮小血管壁纤维素样变性为主，炎症细胞相对较少;

3.小血管腔内血栓形成更明显;

4.晚期为阶段透明性血管炎，即真皮中下层小血管壁增厚，呈玻璃样变，血栓形成。

5.免疫病理示真皮小血管壁有C3和IgM沉积。