三、荨麻疹样血管炎

荨麻疹样血管炎((urticaria-like vasculitis)在皮肤血管炎中并非罕见，因皮损酷似荨麻疹而得名。但也正因为此，临床常被误诊或漏诊。

【临床特征】

本病可以是一个独立的疾病，也可作为某些自身免疫病，如系统性红斑狼疮的表现之一。多见于中年女胜。以尊麻疹样皮损为主要表现。但皮疹的重要特征是单一损害持续24h以上不消退，消退后常留有暗红色或淡褐色斑，甚至可有紫瘫样损害。患者常有灼热或疼痛感。除皮疹外，部分患者还有关节痛，肌肉软组织疼痛，发热等其他表现，病情慢性。

【组织病理表现】

1.真皮浅、中层小血管周围灶状及散在嗜中性白细胞为主浸润;

2.部分病例只有真皮浅、中层小血管周围少许碎核;

3.典型者部分血管壁纤维素样变性，但不常见;

4.部分血管周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润;

5.血管周围散在红细胞;

6.真皮浅、中层胶原束间水肿。

本病组织病理病变常很轻微，多数需要结合临床皮疹特点才能确诊。

四、Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿(Wegener granulanatosis)是一种中等血管及小血管的坏死性血管炎，主要累及上下呼吸道和肾脏，约半数患者有皮肤损害。

【临床特征】

好发于中年男性。45%以上患者有皮肤损害。典型皮肤表现为沿肢体伸侧分布的多发性结节，坚实，淡红色或紫红色，疼痛。部分结节可发生溃疡。结节分批出现，也可发生紫瘫样，出血性脓地或脓皮病样损害。一般无网状青斑。慢性病程。系统表现主要为呼吸道损害，早期为鼻溢液，鼻勤膜溃疡和严重鼻窦炎，以后发生鼻、咽、气管、支气管的结节和阻塞。另外85%患者发生局灶坏死性肾小球肾炎，严重者发展成肾功能衰竭。其他包括发热，关节痛，眼色素膜炎、中枢神经系统和心脏损害。88%患者C -ANCt、阳性。

【组织病理表现】

1.真皮全层乃至皮下小血管较大静脉受累;

2部分中、小血管壁纤维素样变性;

3.血管壁及其周围嗜中性白细胞浸润，伴有碎核或核尘;

4.部分小血管腔内有血栓形成;

5.部分血管周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润;

6.部分血管壁及其周围有组织细胞和多核巨细胞浸润;

7.血管周围红细胞外渗;

8.晚期部分中等大血管壁增厚，管腔狭窄或纤维化闭塞。